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　　再生障碍性贫血

　　一、概念

　　再生障碍性贫血(AA)，简称再障，是一种由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征，免疫抑制治疗有效。

　　二、病因及发病机制★★

　　1.药物及化学毒物：氯霉素类抗生素、磺胺类药物、抗肿瘤化疗药物以及苯等;

　　2.病毒感染，特别是肝炎病毒、微小病毒B19等。临床上可见到乙型肝炎相关的再生障碍性贫血病例;

　　3.长期接触X射线、镭及放射性核素等可影响DNA的复制，抑制细胞有丝分裂，干扰骨髓细胞生成，造血干细胞数量减少。

　　4.其他因素：如阵发性睡眠性血红蛋白尿、系统性红斑狼疮、胸腺瘤等”。

　　5.发病机制：造血干细胞受损、造血微环境异常等。

　　三、临床表现

　　贫血、出血、感染，肝脾一般不大。

　　按起病缓急和病情轻重临床分为重型再障(急性)和非重型再障(慢性)两型。

　　三、实验室检查×

　　1.血象：全血细胞减少;重型再障具备以下三项中的两项：

　　①网织红细胞的绝对值减少<15 × 109 ;

　　②中性粒细胞绝对值<0.5 × 109 ;

　　③血小板<20 ×109

　　2.骨髓象

　　重型再障多部位增生极度减低，造血细胞极度减少;慢性再障增生程度不一，多数减低，但非造血细胞(如淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞、网状细胞)增多;巨核细胞均明显减少或缺如。

　　四、诊断与鉴别诊断★★★

　　1.诊断

　　全血细胞减少;网织红细胞绝对值减少;体检一般无肝、脾大。骨髓多部位增生减低或重度减低。除外引起全血细胞减少的其他疾病，一般抗贫血药物治疗无效。

　　2.鉴别诊断

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