【摘要】考前备考阶段，小编给大家带来2022年血液内科主治医师考试知识点供考生记忆，请持续关注来学网卫生资格频道。

血友病的预防

　　【诊断及鉴别诊断】

　　根据男性患者（因子Ⅷ、Ⅸ缺乏），有家族史，性联隐性遗传（因子Ⅺ缺乏为常染色本不完全隐遗传），有关节、肌肉等出血特点；实验室检查KPTT、STGT异常，纠正试验及相应凝血因子减少等，诊断无困难。

　　血友病须与血管性假血友病（Von Willebrand病）鉴别，后者的特点是常染色体显性遗传，血浆中缺乏因子Ⅷ相关Vw因子（ⅧR:WF）及因子Ⅷ相关抗原（ⅧR：Ag）。Ⅷ:RWF具有ⅧR:RCF，ⅧR:WF／BT和ⅧR:WF／GB活性。本病特点是出血时间延长，阿司匹林耐量试验阳性，血小板对玻璃珠的粘附性降低，对瑞斯托霉不聚集，血浆中因子Ⅷ:C和ⅧR:Ag减低，Ⅷ:C／Ⅷ:Ag比值增高。临床上以皮肤粘膜出血为主。

　　【预防】

　　一、避免创伤或较重的体力活动　尽量避免注射和手术。

　　二、禁服影响血小板功能的药物

　　如阿司匹林、保太松、消炎痛、潘生丁等。活血化瘀的中草药亦应避免。

　　三、花生衣

　　有抗纤溶作用。可减轻出血，缩短凝血时间，但不能提高凝血因子水平。花生衣4g／日。

　　四、开展传递者的诊断咨询工作

　　在妊娠早期进行基因诊断，对血友病胎儿终止妊娠。

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