【轻松备考】2022年临床执业助理医师血液系统考点(九)

2021年11月30日 来源:来学网

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  特发性血小板减少性紫癜(ITP)

  ITP是一种复杂的多种机制共同参与的获得性自身免疫性疾病。2007年ITP国际工作组将本病更名为原发免疫性血小板减少症,为最常见的一种血小板减少性紫癜。

  一、病因及发病机制

  ITP的病因迄今未明。

  1.体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏。50%~70%的ITP患者血浆和血小板表面可检测到血小板膜糖蛋白特异性自身抗体。

  2.体液免疫和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常,血小板生成不足 。

  二、临床表现

  1.急性型 发病前1~2周多有感染史 ,临床出血表现重,除有皮肤、黏膜出血外,还有内脏出血。

  2.慢性型 起病隐袭,多数出血较轻,但可因感染而突然加重,女性长期月经过多可出现失血性贫血。

  三、实验室检查★★★

  1.血小板检查

  ①血小板计数减少 ,均<100×109/L;

  ②血小板平均体积偏大;

  ③血小板功能一般正常;

  ④血小板寿命90%以上明显缩短 。

  2.骨髓象

  ①巨核细胞数量:急性型轻度增加或正常,慢性型显著增加 ;

  ②巨核细胞发育成熟障碍。幼稚型增加,以急性型更明显,产板型巨核细胞减少 ;

  ③粒系、红系、单核系和淋巴系均正常。

  四、诊断及鉴别诊断

  1.诊断

  (1)至少2次化验检查血小板减少。

  (2)脾不大或轻度肿大 。

  (3)骨髓巨核细胞增多或正常,有成熟障碍 。

  (4)需排除继发性血小板减少症。

  (5)具备下列五项中任何一项 ①泼尼松治疗有效;②脾切除治疗有效;③血小板相关抗体阳性;④血小板相关补体阳性;⑤血小板生存时间缩短。

  2.鉴别诊断 ①风湿性关节炎;②肾小球肾炎、系统性红斑狼疮;③外科急腹症等。由于本病的特殊临床表现及绝大多数实验室检查正常,鉴别一般无困难。

  五、治疗

  1.一般治疗 出血严重者应注意休息。血小板低于20×10 9 /l者 ,应严格卧床,避免创伤。

  2.糖皮质激素 一般情况下为首选治疗 ,近期有效率约为80%。常用泼尼松1mg/(kg·d),分次或顿服。

  3.脾切除

  (1)指征:

  ①正规糖皮质激素治疗无效,病程迁延6个月以上 ;

  ②糖皮质激素治疗有效,但发生依赖,停药或减量后复发或需要较大剂量才能维持者;

  ③有糖皮质激素使用禁忌证。

  (2)禁忌证:

  ①年龄小于6岁;

  ②妊娠期;

  ③因其他疾病不能耐受手术。

  4.免疫抑制剂治疗(不宜作为首选)

  ①糖皮质激素或脾切除疗效不佳者;

  ②有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证;

  ③与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量。

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