(1)ACDE(2)A(3)B(4)ABCD(5)B(6)BD

(1)法洛四联症的4种畸形是肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。(2)法洛四联症肺动脉漏斗部狭窄的基础上突然痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重，表现为突然昏厥、抽搐。(3)由于缺氧，刺激骨髓代偿性产生过多的红细胞，血液粘稠度高，血流缓慢，可引起脑血栓，若为细菌性血栓，则易形成脑脓肿。患儿本身由于慢性缺氧血黏滞度就高，再加上腹泻失水血黏滞度进一步增高，并且有神经系统症状和一侧肢体功能障碍，所以考虑并发脑栓塞的可能性最大。(4)由于缺氧，刺激骨髓代偿性产生过多的红细胞，血液粘稠度高，血流缓慢，可引起脑血栓，若为细菌性血栓，则易形成脑脓肿。造血头颅CT检查是进一步了解脑栓塞的部位，了解有无出血等，脑脊液检查排除颅内感染；补液、溶栓是对症治疗。(5)患儿生后5个月出现发绀，胸骨左缘3～4肋间可闻及Ⅲ～Ⅳ收缩期杂音，X线示肺野清晰，肺血少，心影呈靴型，符合右向左分流发绀型先心病，故法洛四联症可能性最大。房间隔、室间隔缺损是左向右分流型先心，5个月不会出现发绀；大动脉转位及肺静脉异位引流发绀出现的早，生后即可以有，一般很难存活。肺动脉狭窄早期不出现发绀，严重狭窄早期可有发绀，但杂音一般不响。(6)临床表现：1.青紫为其主要表现，其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关。关键于毛细血管丰富的表浅部位，如唇、指趾甲床、球结合膜等。因血氧含量下降，活动耐受力差，稍一活动，如啼哭、情绪激动、体力劳动、寒冷等，即可出现气急及青紫加重。2.蹲踞症状 患儿多有蹲踞症状，每于行走、游戏时，常主动下蹲片刻。蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻了心脏负荷，同时下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流分流量减少，缺氧症状缓解。不会行走的小婴儿常喜欢大人抱起，双下肢屈曲状。3.杵状指（趾）患儿长期处于缺氧环境中，可使指（趾）端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，表现为指趾端膨大如鼓槌状。4.阵发性缺氧发作，多见于婴儿，发生的诱因为吃奶，哭闹、情绪激动、贫血、感染等。表现为阵发性呼吸困难，严重者可引起阵发性呼吸困难，严重者可引起突然昏厥、抽搐、甚至死亡。其原因是由于在肺动脉漏斗部狭窄基础上突然发生该处肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重。年长儿常诉头痛头晕。胸骨左缘第2～4肋间可听到Ⅱ～Ⅲ级粗糙的喷射样收缩期杂音，一般无收缩期震颤，肺动脉第二心音减弱。部分患儿可听到亢进的第二心音，乃由右胯的主动脉传来。狭窄极严重者或在阵发性呼吸困难发作时可听不到杂音、有时可听到侧支循环的连续性杂音。发绀6个月以上，出现杵状指。因此选项BD正确。