X连锁的鱼鳞病（X-linked ichthyosis，XLI）是第二常见的鱼鳞病，也是人类最常见的酶缺陷病之一。1965年由Wells和Kerr首先将XLI从鱼鳞病中单独划分出来，该病呈X染色体连锁隐性遗传，在出生时或婴儿期早期即发病，临床症状较轻，颈后、躯干部和四肢伸侧的深褐色鳞屑尤为显著，可有皮肤外症状。皮肤损害表现：在出生时或新生儿期发病，颈后、躯干部和四肢伸侧的深褐色鳞屑尤为显著，呈多角形且粘着牢固，患儿常出现"污垢面容（dirty-face）"，头皮通常受累，而掌跖、毛发和甲多不受累。症状不随年龄增长而改善。