X连锁的鱼鳞病（X-linked ichthyosis，XLI）是第二常见的鱼鳞病，也是人类最常见的酶缺陷病之一。该病呈X染色体连锁隐性遗传，故几乎全部见于男性，在出生时或婴儿期早期即发病，临床症状较轻，颈后、躯干部和四肢伸侧的深褐色鳞屑尤为显著，症状不随年龄增长减轻，可有皮肤外症状。非皮肤损害（1）眼部：用裂隙灯检查患者及女性携带者可发现角膜点状浑浊，但不影响视力。（2）生殖器：有20%的患者会发生隐睾症，少数会发生睾丸癌。（3）其他：身材矮小和智力迟钝等少见。