家族性慢性良性天疱疮又称Hailey-Hailey病，是一种呈常染色体显性遗传的慢性水疱病，临床上以颈、腋、腹股沟反复出现水疱与糜烂为特征，病理变化是表皮内棘刺松解性水疱。通常20～30岁发病，好发于颈、腋窝、脐周、腹股沟等易摩擦的部位，反复出现红斑、水疱、糜烂和结痂，伴有灼烧感和瘙痒。水疱的尼氏征阳性，一般不遗留瘢痕。组织病理上以基底层上裂隙、绒毛或大疱，表皮内广泛的棘剌松解，宛如"倒塌的砖墙"为特征。电镜下角质形成细胞出现张力丝收缩、微绒毛膜伸长、桥粒数目减少等特征性改变。直接免疫荧光法检测阴性。