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(来学网)
下列不符合Hailey-Hailey病的是
A.
(来学网)
出现颈、腋、腹股沟反复出现水疱、糜烂
B.
(来学网)
好在青春期发病
C.
(来学网)
表皮内水疱形成
D.
(来学网)
不遗留瘢痕
E.
(来学网)
直接免疫荧光阳性
正确答案:
E
答案解析:
家族性慢性良性天疱疮又称Hailey-Hailey病,是一种呈常染色体显性遗传的慢性水疱病,临床上以颈、腋、腹股沟反复出现水疱与糜烂为特征,病理变化是表皮内棘刺松解性水疱。通常20~30岁发病,好发于颈、腋窝、脐周、腹股沟等易摩擦的部位,反复出现红斑、水疱、糜烂和结痂,伴有灼烧感和瘙痒。水疱的尼氏征阳性,一般不遗留瘢痕。组织病理上以基底层上裂隙、绒毛或大疱,表皮内广泛的棘剌松解,宛如"倒塌的砖墙"为特征。电镜下角质形成细胞出现张力丝收缩、微绒毛膜伸长、桥粒数目减少等特征性改变。直接免疫荧光法检测阴性。
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