(来学网)患儿,男性,3岁。自婴儿期开始,肢端及摩擦部位反复起水疱,有时为血疱,愈合缓慢。体检:四肢伸侧见片状色素沉着、萎缩性瘢痕及粟丘疹,可见尼氏征阳性,血疱、水疱及糜烂。可能的诊断是
  • A.
    (来学网)隐性遗传性营养不良型大疱性表皮松解症
  • B.
    (来学网)显性遗传性营养不良型大疱性表皮松解症
  • C.
    (来学网)单纯性大疱性表皮松解症
  • D.
    (来学网)获得性大疱性表皮松解症
  • E.
    (来学网)皮肤迟发型卟啉病
正确答案:
B
答案解析:
常染色体显性遗传的DEB(dominant DEB,DDEB):一般在出生时或婴儿期发病,常见泛发性水疱,随年龄增加而发展成局限性水疱。通常愈后留下瘢痕和萎缩,常见粟丘疹、甲营养不良或缺失。根据患儿婴儿期发病,肢端及摩擦部位反复水疱,愈合后萎缩性瘢痕及粟丘疹,诊断考虑显性遗传性营养不良型大疱性表皮松解症。