(来学网)患者,男,38岁。腋下及腹股沟皮疹2年,皮疹反复发作。体格检查:腋窝及腹股沟处乳头状肉芽增生,边缘有水疱,有臭味。家族中无类似疾病史。皮肤直接免疫病理示表皮棘细胞间IgG和(或)C3网状沉积。
  1. 该病最可能的诊断为
    A.
    (来学网)家族性慢性良性天疱疮
    B.
    (来学网)增殖型天疱疮
    C.
    (来学网)湿疹
    D.
    (来学网)体癣,股癣
    E.
    (来学网)寻常型天疱疮
  2. 该病的组织病理表现为
    A.
    (来学网)表皮明显增生,表皮内裂隙形成,疱液中有棘刺松解细胞
    B.
    (来学网)表皮明显增生,表皮内裂隙形成,见角化不全细胞
    C.
    (来学网)表皮明显增生,表皮内海绵状变性及水疱形成,真皮浅层少量淋巴细胞浸润
    D.
    (来学网)表皮明显增生,表皮内海绵状变性,PAS染色角质层见菌丝和孢子
    E.
    (来学网)表皮明显增生,表皮内裂隙形成,见谷粒和圆体
  3. 该病首选治疗方案为
    A.
    (来学网)环磷酰胺
    B.
    (来学网)小剂量糖皮质激素
    C.
    (来学网)足量糖皮质激素
    D.
    (来学网)抗生素
    E.
    (来学网)抗组胺药
正确答案:
(1)B
(2)A
(3)C
答案解析:
(1)增殖性天疱疮是寻常型天疱疮的亚型,患者一般是免疫力强的年轻人。皮损好发于腋窝、乳房下、腹股沟及外阴等皮肤褶皱部位。损害为薄壁的水疱,破溃后在糜烂面上渐渐出现乳头状的肉芽增殖,边缘常有新生的水疱,损害渐渐增大。继发细菌及真菌感染可有臭味。病理改变:表皮棘细胞的棘刺松解,免疫病理,棘细胞间IgG和/或C3沉积。根据患者以腋窝及腹股沟处乳头状肉芽增生为主要临床症状,病理表现一致,该病可能性较大。家族性慢性良性天疱疮、湿疹、体癣、股癣直接免疫荧光法检测阴性,可能性较小。寻常型天疱疮不出现肉芽增生,可能较小。(2)病理改变:基本组织病理变化为表皮棘细胞的棘刺松解,形成表皮内裂隙和水疱,疱液中有棘刺松解细胞。免疫病理,取水疱周围皮肤做直接免疫荧光检查,示表皮棘细胞间荧光,为IgG和/或C3沉积所致。间接免疫荧光显示80%~90%患者的血清中存在天疱疮抗体。可知,选A。(3)该题考查的要点是增殖型天疱疮与家族性慢性良性天疱疮的鉴别。增殖型天疱疮是寻常型天疱疮的良性型。患者一般是免疫力强的年轻人。皮损好发于腋窝、乳房下、腹股沟及外阴等皮肤皱褶部位。损害为薄壁的水疱,破溃后在糜烂面上渐渐出现乳头状的肉芽增生。组织病理为表皮明显增生,表皮内裂隙形成,疱液中有棘刺松解细胞。免疫病理为棘细胞间IgG和(或)C3网状沉积。治疗首选糖皮质激素。而家族性慢性良性天疱疮一般具有家族史,免疫病理为阴性。