　患者男，31岁，因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。-005-神经内科_安徽新梦想

　患者男，31岁，因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。

其最可能的诊断是

A.
(来学网)先天性肌强直
B.
(来学网)强直性肌营养不良
C.
(来学网)线粒体病
D.
(来学网)皮肌炎
E.
(来学网)腓骨肌萎缩症
对诊断没有帮助的检查是

A.
(来学网)裂隙灯
B.
(来学网)肌酶
C.
(来学网)腹部超声
D.
(来学网)肌电图
E.
(来学网)肌肉活检
肌电图检查的特征性改变是

A.
(来学网)运动单位时限缩短
B.
(来学网)运动单位时限延长
C.
(来学网)多相波
D.
(来学网)束颤电位
E.
(来学网)肌强直电位

正确答案：

(1)B
(2)C
(3)E

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