三尖瓣下移畸形（Ebstein畸形），三尖瓣下移应大于1.5cm，下移的瓣叶使右心室分成两个部分，从三尖瓣环水平到隔瓣、后瓣附着处，右心室壁较薄、通常发育不良，称为房化右心室，其功能与右心房相似；瓣叶附着点下方为功能右心室。右心房（即固有右心房）和高度扩大薄壁的房化右心室连成一个大心腔，起贮积血液的作用，而瓣叶下方的功能右心室则有排除血液的功能。功能右心室通常缺乏流入道，有较小的小梁部，三尖瓣下移的位置越低，越靠近右心室心尖和流出道，功能右心室越小，畸形越严重。