在肾良性肿瘤中，临床以肾血管平滑肌脂肪瘤最为多见，其次为肾嗜酸细胞瘤、囊性肾瘤、后肾腺瘤、成人肾间胚叶肾瘤、肾血管瘤、肾脂肪瘤、肾纤维瘤、肾小球旁细胞瘤、肾神经纤维瘤和肾平滑肌瘤等。肾母细胞瘤（Wilms tumor）是小儿最常见的腹部恶性肿瘤，发病率占小儿恶性肿瘤的20%左右。肿瘤主要发生在生后最初5年内，特别多见于2~5岁幼儿。