一般认为a1-抗胰蛋白酶（AAT）的主要功能是对抗由多形核白细胞吞噬作用时释放的溶酶体蛋白水解酶，AAT缺陷，也可引起肝细胞的损害而致肝硬化，炎症及外科手术后血清浓度可增加，长期接受可的松治疗、妊娠及妇女服用避孕药时，浓度亦可增高；低血浆AAT可以发现于胎儿呼吸窘迫综合征。当吸入尘埃和细菌引起肺部多形核白细胞活跃吞噬时，溶酶体弹性蛋白酶释放；如果M型的AAT蛋白缺乏，蛋白水解酶可作用于肺泡壁的弹性纤维而导致肺气肿发生，多出现在年轻患者中。