患者男，14岁，自幼常见皮下淤斑，皮肤碰破后出血不止。5岁时做扁桃腺手术出血，曾输注新鲜血浆400ml。8岁时曾行关节腔穿刺抽出积血。查体时身高1。32m，跛行，双侧膝关节已变形。血常规检验红细胞、白细胞、血小板在正常范围内，出血时间(Duke法)4min；凝血时间(普通试管法)18rain；APIT(手工法)60s(正常对照42s)；Prlle(正常对照11s)。其叔父幼年时也有类似症状。-020-小儿内科学

患者男，14岁，自幼常见皮下淤斑，皮肤碰破后出血不止。5岁时做扁桃腺手术出血，曾输注新鲜血浆400ml。8岁时曾行关节腔穿刺抽出积血。查体时身高1。32m，跛行，双侧膝关节已变形。血常规检验红细胞、白细胞、血小板在正常范围内，出血时间(Duke法)4min；凝血时间(普通试管法)18rain；APIT(手工法)60s(正常对照42s)；Prlle(正常对照11s)。其叔父幼年时也有类似症状。

本病可初步怀疑为
A.
(来学网)血友病
B.
(来学网)ITP
C.
(来学网)Vwd
D.
(来学网)过敏性紫癜
E.
(来学网)维生素K缺乏症
患者STGT35s(正常对照14s)，可被正常新鲜血浆及硫酸钡吸附血浆纠正，加血清不能纠正。疾病类型及所缺陷因子为
A.
(来学网)血友病甲因子缺乏
B.
(来学网)血友病乙因子缺乏
C.
(来学网)先天性因子缺乏症
D.
(来学网)血友病甲因子缺乏
E.
(来学网)vWD因子稳定性降低
本病产前诊断的最佳指标为
A.
(来学网)有家族史
B.
(来学网)黏膜、关节出血
C.
(来学网)STGT及纠正试验结果
D.
(来学网)因子活性促凝活性测定
E.
(来学网)基因诊断
与本病关系最密切也最需鉴别的疾病为
A.
(来学网)血友病乙
B.
(来学网)先天性Ⅺ因子缺乏症
C.
(来学网)严重肝病
D.
(来学网)维生素缺乏
E.
(来学网)vWD

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