患儿男，2岁8个月，因“多饮、多尿和头部肿物1个月”来诊。查体：T36.3℃；左侧颅顶部可触及2个如钱币大小包块，右眼球略突出，眼裂不能完全闭合；肝肋下2cm，脾肋下1cm。实验室检查：Hb110g/L，RBC3.4×1012/L，WBC9.9×109/L，PLT100×109/L；CRP15mg/L。-020-小儿内科学

患儿男，2岁8个月，因“多饮、多尿和头部肿物1个月”来诊。查体：T36.3℃；左侧颅顶部可触及2个如钱币大小包块，右眼球略突出，眼裂不能完全闭合；肝肋下2cm，脾肋下1cm。实验室检查：Hb110g/L，RBC3.4×1012/L，WBC9.9×109/L，PLT100×109/L；CRP15mg/L。

关于朗格汉斯细胞组织细胞增生症的预后，叙述错误的是
A.
(来学网)发病年龄愈小，预后愈差
B.
(来学网)受累器官愈多，预后愈差
C.
(来学网)与受累器官的功能有无损害无关
D.
(来学网)初期对联合化疗反应较差者预后较差
E.
(来学网)部分韩-薛-柯病（HSC）患儿，可有永久性尿崩
临床诊断首先应考虑
A.
(来学网)1型糖尿病合并头皮感染
B.
(来学网)甲状腺性突眼
C.
(来学网)眶蜂窝织炎
D.
(来学网)垂体性尿崩症
E.
(来学网)韩-薛-柯病（HSC）
最有助于该诊断的检查是
A.
(来学网)眼底检查
B.
(来学网)甲状腺摄碘率、T3、T4和TSH检测
C.
(来学网)空腹血糖
D.
(来学网)头部肿物穿刺或手术标本发现组织细胞
E.
(来学网)骨髓穿刺细胞涂片检查
朗格汉斯细胞组织细胞增生症的确诊条件是
A.
(来学网)电镜在病变细胞内发现Birbeck颗粒和（或）CD1a抗原（＋）
B.
(来学网)皮疹压片或组织活检发现组织细胞
C.
(来学网)穿孔素蛋白（＋）
D.
(来学网)细胞因子“风暴”
E.
(来学网)自然杀伤（NK）细胞减少

正确答案：

(1)C
(2)E
(3)D
(4)A

答案解析：

（1）（2）（3）（4）

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