(来学网)患儿男,9个月10天。主诉进行性面色苍白9个月,咳嗽4天入院。足月生产后6天有面色黄;3~4个月后面色苍白逐渐明显,无出血倾向,无尿色加深;3天前出现咳嗽。当地医院查血红蛋白56g/L。生后母乳喂养,未正规添加辅食。查体:面色苍白,巩膜黄染不明显,心前区闻及SMⅡ/Ⅵ,肝脏肋下3cm,脾脏肋下4cm。血常规:RBC2.88×1012/L,Hb45g/L,MCV49fl,MCH15.6pg,MCHC319pg/L,WBC6.3×109/L,L0.75,N0.23,PLT371×109/L.Ret0.012。
  1. 病史询问中较重要的是
    A.
    (来学网)有无发热
    B.
    (来学网)有无进食蚕豆或其制品
    C.
    (来学网)有无出血
    D.
    (来学网)有无输血
    E.
    (来学网)家族史
  2. 诊断最重要的检查为
    A.
    (来学网)血清铁、铁结合力、铁饱和度
    B.
    (来学网)血红蛋白电泳和胎儿血红蛋白检查
    C.
    (来学网)血清铁蛋白
    D.
    (来学网)红细胞渗透脆性试验
    E.
    (来学网)外周血细胞形态
  3. 如果患儿血清铁减低,铁结合力升高
    A.
    (来学网)嘱家长加强喂养即可
    B.
    (来学网)贫血原因明确,给予相应治疗
    C.
    (来学网)不能解释所有问题,需进一步检查
    D.
    (来学网)可能合并感染
    E.
    (来学网)重点寻找缺铁原因
  4. 其贫血所属的形态学类型可以见于
    A.
    (来学网)巨幼细胞性贫血
    B.
    (来学网)G6PD缺乏症
    C.
    (来学网)钩虫病性贫血
    D.
    (来学网)肿瘤性贫血
    E.
    (来学网)急性失血症
  5. 如果胎儿血红蛋白为43%
    A.
    (来学网)需要行脾脏切除术
    B.
    (来学网)需要长期少量输血
    C.
    (来学网)需要长期规则高量输血
    D.
    (来学网)需要做自体干细胞移植
    E.
    (来学网)需要加强含铁食物摄入
正确答案:
(1)E
(2)B
(3)C
(4)C
(5)C
答案解析:
(4)钩虫性贫血为慢性失血性贫血,可以表现为小细胞低色素。(5)根据上述表现及实验室检查,符合β珠蛋白生成障碍性贫血的诊断,少量输血不能改善患儿生长发育障碍,故宜从早期开始给予高亮输血(10~15ml/kg),使血红蛋白含量达120~150g/L,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。