患儿女，11岁，因“反复肉眼血尿2年”来诊。外院诊为慢性肾炎，给予激素治疗无效。自幼听力不好。其孪生妹妹也有血尿史。查体：BP90/65mmHg；无贫血貌，无水肿，无皮疹；心、肺、腹未见异常；肾区无叩痛。-020-小儿内科学_安徽新梦想

患儿女，11岁，因“反复肉眼血尿2年”来诊。外院诊为慢性肾炎，给予激素治疗无效。自幼听力不好。其孪生妹妹也有血尿史。查体：BP90/65mmHg；无贫血貌，无水肿，无皮疹；心、肺、腹未见异常；肾区无叩痛。

耳鼻咽喉头颈外科检查为明确诊断，最有价值的检查是(提示高频听力受损。)
A.
(来学网)尿相差显微镜
B.
(来学网)24h尿蛋白定量
C.
(来学网)血尿素氮、肌酐
D.
(来学网)免疫球蛋白及补体
E.
(来学网)皮肤活检
F.
(来学网)肾活检
G.
(来学网)眼科检查
耳鼻咽喉头颈外科检查该病的特点有(提示高频听力受损。)
A.
(来学网)肾小球性血尿
B.
(来学网)进行性肾功能减退
C.
(来学网)感音神经性耳聋
D.
(来学网)圆锥形晶状体
E.
(来学网)血尿或慢性肾衰竭家族史
F.
(来学网)对激素治疗效果好
耳鼻咽喉头颈外科检查某些基因异常可导致该病，这些基因有(提示高频听力受损。提示肾活检：电镜及Ⅳ型胶原检测提示奥尔波特综合征（Alportsyndrome）。)
A.
(来学网)COL4A1
B.
(来学网)COL4A2
C.
(来学网)COL4A3
D.
(来学网)COL4A4
E.
(来学网)COL4A5
F.
(来学网)COL4A6
G.
(来学网)LMX1B
H.
(来学网)WT-1

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