(来学网)患儿男,4岁,因口唇青紫两年入院,平时喜蹲踞。体检:发育较差,口唇发绀,胸骨左缘第2、3、4肋间可闻及收缩期杂音,杵状指。
  1. 此患者可能的疾病为
    A.
    (来学网)动脉导管未闭
    B.
    (来学网)房间隔缺损
    C.
    (来学网)室间隔缺损
    D.
    (来学网)法洛氏四联症
    E.
    (来学网)肺动脉狭窄
  2. 超声心动图检查提示患儿为法洛氏四联症,此病的畸形包括()
    A.
    (来学网)室间隔缺损
    B.
    (来学网)肺动脉狭窄
    C.
    (来学网)主动脉骑跨
    D.
    (来学网)主动脉瓣狭窄
    E.
    (来学网)右心室肥大
  3. 在上述畸形中,哪两个是引起患儿血流动力变化的主要畸形()
    A.
    (来学网)室间隔缺损
    B.
    (来学网)肺动脉狭窄
    C.
    (来学网)主动脉骑跨
    D.
    (来学网)右心室肥大
    E.
    (来学网)右心室流出道狭窄
  4. 此患者的病理生理表现包括()。
    A.
    (来学网)右向左分流
    B.
    (来学网)HBRBC代偿性增多
    C.
    (来学网)肺循环血量减少
    D.
    (来学网)动脉血氧饱和度下降
    E.
    (来学网)左向右分流
  5. 此患儿的临床表现可有()。
    A.
    (来学网)发绀
    B.
    (来学网)气喘
    C.
    (来学网)蹲踞
    D.
    (来学网)出血
    E.
    (来学网)发育迟缓
  6. 此患儿可能的X线表现包括()。
    A.
    (来学网)梨形心
    B.
    (来学网)靴形心
    C.
    (来学网)烧瓶心
    D.
    (来学网)球形心
    E.
    (来学网)普大心
  7. 下列哪项检查对法洛氏四联症患者明确诊断和手术具有重要意义()。
    A.
    (来学网)ECG
    B.
    (来学网)X线检查
    C.
    (来学网)心功能
    D.
    (来学网)右心导管检查
    E.
    (来学网)MR
  8. 决定行手术治疗,关于手术方法的描述,以下哪些是正确的()
    A.
    (来学网)分为根治术和分流术
    B.
    (来学网)分流术的目的是增加肺循环血量,改善缺氧
    C.
    (来学网)条件允许尽可能作根治术
    D.
    (来学网)低心排是根治术后主要的死因
    E.
    (来学网)症状轻者不行根治术
正确答案:
(1)D
(2)ABCE
(3)AB
(4)ABCD
(5)ABCDE
(6)B
(7)D
(8)ABCD
答案解析:
(1)法洛四联症大多数病人出生即有呼吸困难,生后3~6个月出现发绀。由于组织缺氧,体力和活动耐量均较同龄人差,伴喂养困难、发育迟缓。蹲踞是特征性姿态,多见于儿童期。蹲踞时发绀和呼吸困难有所减轻。听诊胸骨左缘第2~4肋间可闻及Ⅱ~Ⅲ级喷射性收缩期杂音。结合本例症状及体征,可诊断为法洛四联症,因此答案选D。A项,听诊可在胸骨左缘第2肋间闻及粗糙的连续性机器样杂音。B项,听诊胸骨左缘第2~3肋间闻及Ⅱ~Ⅲ级吹风样收缩期杂音,肺动脉瓣第二心音亢进伴固定分裂。C项,听诊可在胸骨左缘第2~4肋间闻及Ⅲ级以上粗糙、响亮的全收缩期杂音。E项,听诊可在胸骨左缘第2肋间闻及响亮的喷射性收缩期杂音。(2)法洛四联症是右心室漏斗部或圆锥发育不良所致的一种具有特征性肺动脉口狭窄和室间隔缺损的心脏畸形,主要包括四种病理解剖:肺动脉口狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。因此答案选ABCE。(3)肺动脉☐狭窄和室间隔缺损是引起法洛四联症病理生理改变的基础,因此答案选AB。(4)法洛四联症一般是右向左分流,动脉血氧饱和度下降,由于肺动脉狭窄引起肺部血流减少主,主要取决于肺动脉口狭窄严重程度。慢性缺氧导致红细胞增多症和体-肺循环侧支血管增多。因此答案选ABCD.(5)大多数病人出生即有呼吸因难,生后3~6个月出现发绀,并随年龄增长逐断加重。由于组织缺氧,体力和活动耐量均较同龄人差,伴喂养困难、发育迟缓。蹲踞是特征性姿态,多见于儿童期。蹲踞时发绀和呼吸困难有所减轻。由于缺氧,红细胞计数、血红蛋白及血细胞比容均升高,与发生甘的程度成正比。通常,动脉血氧饱和度降低,多数在65%~70%。由于凝血因子减少与血小板计数低,严重发绀的患者都有出血倾向。因此答案选ABCDE。(6)法洛四联症X线检查:心影正常或稍大,肺血减少,肺血管纹理纤细;肺动脉段凹陷,心尖圆钝,呈“靴状心”,升主动脉增宽。因此答案选B。(7)法洛四联症,右心导管检查可发现右心室压升高,肺动脉压力低,右心室、左心室和主动脉收缩压基本相同。根治手术的两个必备条件(需要心导管检查):①左心室发育正常,左心室舒张末期容量指数≥30ml/m²;②肺动脉发育良好,McGoon比值≥1.2或Nakata指数2150mm²/m²。因此答案选D。(8)法洛四联症手术治疗分为根治术和姑息手术(即分流术)。条件允许尽可能作根治术,术后低心排量综合征是主要死因。对无症状或症状轻者,可5岁后行根治术,但是目前倾向于1岁左右行择期根治术,以减少继发性心肌损害。分流术目的是增加肺血流量,改善动脉血氧饱和度,促进左心室和肺血管发育,为根治手术创造条件。因此答案选ABCD。