(1)苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积，并从尿中大量排出。患有苯丙酮尿症的儿童只需限制饮食中蛋白质的摄入。ABCD四项，均属于蛋白质含量丰富的食物。(2)苯丙酮尿症患者肝脏内苯丙氨酸羟化酶先天缺陷，苯丙氨酸不能转化为酪氨酸，在体内代谢为苯丙酮，加重苯丙酮尿症状。