肺动脉闭锁合并室间隔缺损时右心房室增大、室间隔缺损、主动脉内径明显增宽、右心室流出道及肺动脉瓣呈闭锁状态。大动脉关系正常时，主动脉骑跨于室间隔之上。大动脉关系异常时，肺动脉结构位于主动脉的正后方。体肺侧支形成或存在未闭动脉导管。共同动脉干的解剖改变：肺动脉起源于主动脉，一组半月瓣，瓣叶可为二叶、三叶或四叶瓣，均合并室间隔缺损。