一、案例分析题
 
　　（1-3题共用题干）
　　患者，男性，35岁。一年前开始出现低热、乏力，近半年来逐渐出现四肢关节、肌肉酸痛，举手及登楼困难，同时在眼睑、鼻梁、远端指间关节及甲周围皮肤出现暗红色斑。
　　1．该患者最可能的诊断是
　　A．系统性红斑狼疮
　　B．进行性系统硬化症
　　C．多发性肌炎
　　D．皮肌炎
　　E．重叠综合征
　　F．系统性硬皮病
　　2．为明确诊断，最佳辅助诊断检查是
　　A．食管吞钡检查
　　B．皮肤狼疮带试验
　　C．AST和CPK检测
　　D．肌电图检查
　　E．皮肤肌肉活检
　　F．ENA多肽检测
　　3．根据上述检查，给予糖皮质激素治疗，疗程一年半，患者上述症状无改善，肌无力更加严重，行走困难，但肌酶谱、肌电图及肌肉活检均明显好转，此时可能原因与最佳处理是
　　A．诊断错误，停止使用激素治疗
　　B．诊断正确，激素用量不够，加大剂量
　　C．诊断正确，激素引起肌病可能性大，激素减量，继续观察
　　D．诊断正确，激素疗程不够，原剂量继续治疗
　　E．诊断正确，继续原剂量治疗加用CTX
　　F．诊断错误，应立即开始丙种球蛋白静脉注射治疗
 
　　正确答案:1．D；2．CDEF；3．C解题思路：3.皮肌炎是一种主要累及皮肤和横纹肌的自身免疫性结缔组织病，可分为6种类型：①多发性肌炎；②皮肌炎：③合并恶性肿瘤的皮肌炎或多肌炎；④儿童皮肌炎或多肌炎；⑤合并其他结缔组织病的皮肌炎或多肌炎；⑥无肌病性皮肌炎。本病诊断依据主要有：①典型皮损；②对称性四肢近端肌群和颈部肌无力；③血清肌酶升高；④肌电图为肌源性损害；⑤肌肉活检符合肌炎病理改变，具有重要的诊断价值。本病治疗有效的标志是肌酶的下降和肌肉组织病理学改善，绝大多数患者伴随肌肉症状的改善，因此当其他指标改善而肌肉症状加重时，应充分警惕糖皮质激素性肌炎的可能性，可减量激素后观察。
    
    一、案例分析题
 
　　（1-3题共用题干）
　　患者男，56岁。因右足趾结节半年就诊。患者半年前无明显诱因右足趾外侧出现一米粒大青褐色结节，无自觉症状，且逐渐增至蚕豆大，未曾诊治。既往体健，无肿瘤病史。家族中无类似疾病。专科检查：右足躅趾外侧可见一蚕豆大结节，表面光滑，其上有紫色点状出血，质地中等，边界清楚。组织病理检查：表皮大致正常，真皮内可见嗜酸性无定形团块物质沉积，部分血管壁周围有嗜酸性无定形物沉积，管腔变小。无定形物刚果红染色阳性。
　　1．结合病史特点该病诊断为
　　A．胶样粟丘疹
　　B．皮样囊肿
　　C．皮肤淀粉样变
　　D．皮肤结核
　　E．痛风结节
　　F．皮肤钙化结节
　　2．此病最常发生于
　　A．女性，皮损只单发
　　B．女性，皮损单发或多发
　　C．男性，皮损只单发
　　D．男性，皮损单发或多发
　　E．男女发病无差异，皮损单发或多发
　　F．儿童
　　3．下列说法正确的是
　　A．此病临床常见
　　B．此病发病机制不清楚
　　C．有7%患者可发展为系统性淀粉样变
　　D．不会出现系统性淀粉样变
　　E．可能合并系统性肿瘤
　　F．组织病理可以明确诊断
 
　　正确答案:1．C；2．B；3．BCEF解题思路：3.皮肤结节型淀粉样变又称为肿瘤性淀粉样变、淀粉样瘤，临床罕见。好发于女性，平均发病年龄55岁。表现为躯干、四肢、外生殖器、面部或头皮棕红色结节，皮损可单发或多发。结节呈腊肠样外观，质地柔软，表面可有紫癜。据报道部分患者可并发单克隆异型蛋白血症、浆细胞样淋巴瘤、干燥综合征、蛋白尿、骨髓异常。组织病理可以明确诊断。其发病机制不清楚。