某女，3岁，间歇性腹痛、黄疸及大便变白2年入院。B超检查：肝门处直径12cm囊性肿块，诊断为先天性胆总管囊肿。

1、根据患儿情况，手术方式宜采取(D)
A、胆总管囊肿与十二指肠侧侧吻合
B、胆总管囊肿与空肠Roux-Y吻合
C、胆总管囊肿切除，胆总管空肠Roux-Y吻合
D、胆总管囊肿切除，胆总管空肠Roux-Y吻合+矩形瓣防反流装置
E、囊肿外引流术
2、 目前公认的引起先天性胆总管囊肿的原因中，不包括(A)
A、肝内胆管闭锁
B、胆总管远端神经节细胞发育异常
C、胆胰管连接部异常
D、胆道上皮增生不平衡
E、病毒感染
3、 胎粪性腹膜炎是由于胚胎期某种原因造成的肠道穿孔而引起的腹膜炎，其临床表现和辅助检查特点中，不会出现的是(E)
A、X线腹部平片出现特征性的钙化阴影
B、X线腹部平片出现气腹征象或包裹性的液气腹
C、B超提示高信号的散在斑点状影
D、患儿出生后有腹膜炎或肠梗阻症状
E、腹腔穿刺可抽出淡血性液体
4、 先天性巨结肠症(Hirschsprung病)是常见的消化道先天性畸形。其主要的病理特点是(B)
A、直肠痉挛伴肠管扩张
B、肠壁无神经节细胞存在
C、结肠扩大症
D、直肠无力症
E、肠神经元发育异常
5、 小儿超短段型巨结肠是指病变在(D)
A、直肠壶腹部
B、乙状结肠远端
C、直肠瓣以远
D、齿状线
E、肛门缘外括约肌口
6、 小儿急性肠套叠是婴儿时期最常见的急腹症。有关其临床特点，以下不正确的是(E)
A、以1岁以下婴儿，尤其是5～9个月婴儿最常见
B、大多数小儿急性肠套叠属于原发性
C、小儿肠套叠最多见的类型是回盲型和回结型
D、小儿肠套叠的诊断中最重要的临床表现是果酱色黏液血便
E、肠套叠腹部检查时，对诊断最有意义的是肠型
7、 小儿先天性肠闭锁和肠狭窄是常见的先天性消化道畸形，其最常见的部位是(B)
A、十二指肠
B、空肠、回肠
C、升结肠、横结肠
D、降结肠、乙状结肠
E、直肠
8、 小儿脐膨出是由于先天性腹壁发育不良在脐周发生的缺损，其临床特点中，不正确的是(E)
A、巨型脐膨出的腹壁缺损环直径超过5cm，有时可达10cm以上，腹部中央凸出"馒头"样肿物，通过透明膜可见外凸的小肠、结肠、肝脏、脾、胰腺或膀胱等器官
B、小型脐膨出的腹壁缺损环直径小于5cm，囊内容物大多只有小肠，有时为横结肠
C、囊壁的血液供给障碍和破裂可导致腹腔脏器脱出和继发腹腔感染，常危及患儿生命
D、脐膨出不论大小，都应尽早手术
E、一般不伴发其他畸形
答案解析：临床根据小儿脐膨出缺损的大小，分为小型和巨型两类。约40%的新生儿伴有其他畸形，最常见的为脐肠瘘、Meckel憩室、脐尿管未闭、膀胱外翻、肠重复畸形、膈肌发育不全及先天性心脏病等，而肠旋转不良为最多见的并发畸形。所以E不正确。
9、 小儿腹裂是一种罕见的腹壁发育缺陷，其临床特点中，不正确的是(E)
A、腹壁裂口可位于脐旁左侧或右侧，绝大多数(约80%)位于右侧
B、多伴有消化道畸形，如肠旋转不良、短肠畸形、小肠与结肠有共同系膜等
C、肠管位于腹壁外，胃、小肠、结肠因受羊水刺激，其壁水肿增厚，肠管粗大
D、全身表现可有低体温、脱水、酸中毒、腹腔感染和败血症
E、发育到1周岁时，应考虑手术治疗
答案解析：腹裂手术越早越好。
10、 先天性直肠肛门畸形是世界卫生组织常规监测的先天畸形之一，占消化道畸形的第1位。在对其特点的叙述中，以下不正确的是(D)
A、先天性肛门直肠畸形分型以耻尾线为标准
B、容易合并泌尿生殖系瘘和会阴瘘
C、倒置位摄片对于诊断直肠肛门畸形有重要价值
D、肛门狭窄是高位先天性肛门畸形术后最常见的并发症
E、对于合并泌尿系瘘的患儿术中应常规作膀胱造瘘术以促进窦道愈合
答案解析：高位先天性肛门畸形术后最常见的并发症是肛门失禁。