血液造血系统疾病(A3/A4型题)_安徽新梦想在线答题

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患者，男，15岁。贫血、黄疸5年。查体：脾肋下2.5cm，Hb75g/L，网织红细胞0.06，白细胞和血小板数正常。骨髓增生明显活跃，以红系增生为主。红细胞渗透脆性试验：在0.70%盐水溶液中开始溶血。其父也有轻度贫血及黄疸。

(1). 患者最可能的诊断是

A. 海洋性贫血

B. 缺铁性贫血

C. 遗传性球形细胞增多症

D. 异常血红蛋白病

E. 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症

(2). 欲完善诊断依据，还应选做哪项检查

A. 外周血涂片观察

B. 血清铁蛋白

C. 血红蛋白电泳

D. 高铁血红蛋白还原试验

E. 抗人球蛋白试验

(3). 最有价值的治疗是

A. 补铁

B. 肾上腺皮质激素

C. 叶酸及维生素B

D. 输血

E. 脾切除

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正确答案:

(1)C(2)A(3)E

参考解析:

1.从病例资料看患者是因红细胞膜结构异常引起的溶血，并有家族溶血史，因此最可能的诊断是遗传性球形细胞增多症。
2.外周血涂片观察是遗传性球形细胞增多症必要的诊断依据。其余项均不是。
3.因为遗传性球形细胞增多症主要表现是红细胞在脾脏破坏，所以脾切除是最有价值的治疗。

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