主动脉窦瘤(ruptured aneurysm of aortic sinus，RAAS)又称乏氏窦瘤，发病率占全部先心病的1.4%～3.6%。主动脉窦呈瘤样扩张，窦壁变薄称为主动脉窦瘤。可分为先天性和后天性两种，大多数属于先天性畸形。由于胚胎时期主动脉窦壁先天性发育薄弱，中层弹力纤维发育不良，与主动脉瓣纤维环融合不全，其薄弱部位长期承受主动脉高压血流的冲击，囊内压愈来愈大，囊壁变薄，形成囊状瘤体突向心腔，又因在某种外因作用下导致窦瘤破裂、穿孔。后天性主动脉窦瘤多由于主动脉中层囊样坏死、多由动脉硬化、感染性心内膜炎、风湿、梅毒等引起，开始窦瘤为一盲袋，随压力增高会越来越大，在某种外力作用下可发生破裂，亦可见部分主动脉窦瘤无明显诱因自行破裂。