肝豆状核变性是一种先天性铜代谢缺陷病，全身组织内有铜的异常沉积。正常情况下摄入与排出的铜维持动态平衡。由于肝内肽酶缺陷或缺乏，铜蓝蛋白合成减少，与白蛋白结合的铜显著增多，弥散到组织，主要沉积于中枢神经系统、肝脏、肾脏、角膜等处，引起各器官形态结构破坏与功能改变。因此，选低铜膳食。