(来学网)5岁女孩,生后5个月起口唇青紫和四肢末梢发绀,查体:体重11kg,消瘦,口唇及四肢末端发绀,胸骨左缘3~4肋间可闻及Ⅲ~Ⅳ收缩期杂音。X线示肺野清晰,肺血少,心影呈靴型。
  1. 本病的病理畸形有
    A.
    (来学网)室间隔缺损
    B.
    (来学网)房间隔缺损
    C.
    (来学网)肺动脉狭窄
    D.
    (来学网)主动脉骑跨
    E.
    (来学网)右心室肥厚
    F.
    (来学网)主动脉缩窄
  2. 患儿曾经有全身青紫伴晕厥,抽搐一次。其发生原因是
    A.
    (来学网)肺动脉漏斗部狭窄的基础上突然痉挛,使脑缺氧加重
    B.
    (来学网)合并有癫痫
    C.
    (来学网)主动脉骑跨
    D.
    (来学网)血液黏稠致脑梗死
    E.
    (来学网)右心室过于肥厚
  3. 患儿近1周腹泻,每天5~6次,入院前突然出现喷射性呕吐,头痛,伴右侧肢体肌张力、肌力减低,该患儿最可能的并发症是
    A.
    (来学网)充血性心力衰竭
    B.
    (来学网)脑栓塞
    C.
    (来学网)脑脓肿
    D.
    (来学网)电解质紊乱
    E.
    (来学网)颅内感染
  4. 目前应给予的处理是
    A.
    (来学网)补液,纠正脱水及酸中毒等对症处理
    B.
    (来学网)溶栓治疗,并监测抗凝指标
    C.
    (来学网)头颅CT检查
    D.
    (来学网)脑脊液检查
    E.
    (来学网)急症心脏外科手术根治
  5. 该患儿最可能的诊断为
    A.
    (来学网)室间隔缺损
    B.
    (来学网)法洛四联症
    C.
    (来学网)肺静脉异位引流
    D.
    (来学网)肺动脉狭窄
    E.
    (来学网)大动脉转位
    F.
    (来学网)房间隔缺损
  6. 本病的主要体征不包括
    A.
    (来学网)生长发育落后,发绀
    B.
    (来学网)心前区隆起伴心尖搏动强烈
    C.
    (来学网)肺动脉瓣区第二心音固定分裂
    D.
    (来学网)肺动脉瓣区第二心音响亮单一
    E.
    (来学网)胸骨左缘3~4肋间可闻及Ⅱ~Ⅲ级喷射性收缩期杂音
正确答案:
(1)ACDE
(2)A
(3)B
(4)ABCD
(5)B
(6)BD
答案解析:
(1)法洛四联症的4种畸形是肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。(2)法洛四联症肺动脉漏斗部狭窄的基础上突然痉挛,引起一时性肺动脉梗阻,使脑缺氧加重,表现为突然昏厥、抽搐。(3)由于缺氧,刺激骨髓代偿性产生过多的红细胞,血液粘稠度高,血流缓慢,可引起脑血栓,若为细菌性血栓,则易形成脑脓肿。患儿本身由于慢性缺氧血黏滞度就高,再加上腹泻失水血黏滞度进一步增高,并且有神经系统症状和一侧肢体功能障碍,所以考虑并发脑栓塞的可能性最大。(4)由于缺氧,刺激骨髓代偿性产生过多的红细胞,血液粘稠度高,血流缓慢,可引起脑血栓,若为细菌性血栓,则易形成脑脓肿。造血头颅CT检查是进一步了解脑栓塞的部位,了解有无出血等,脑脊液检查排除颅内感染;补液、溶栓是对症治疗。(5)患儿生后5个月出现发绀,胸骨左缘3~4肋间可闻及Ⅲ~Ⅳ收缩期杂音,X线示肺野清晰,肺血少,心影呈靴型,符合右向左分流发绀型先心病,故法洛四联症可能性最大。房间隔、室间隔缺损是左向右分流型先心,5个月不会出现发绀;大动脉转位及肺静脉异位引流发绀出现的早,生后即可以有,一般很难存活。肺动脉狭窄早期不出现发绀,严重狭窄早期可有发绀,但杂音一般不响。(6)临床表现:1.青紫为其主要表现,其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关。关键于毛细血管丰富的表浅部位,如唇、指趾甲床、球结合膜等。因血氧含量下降,活动耐受力差,稍一活动,如啼哭、情绪激动、体力劳动、寒冷等,即可出现气急及青紫加重。2.蹲踞症状 患儿多有蹲踞症状,每于行走、游戏时,常主动下蹲片刻。蹲踞时下肢屈曲,使静脉回心血量减少,减轻了心脏负荷,同时下肢动脉受压,体循环阻力增加,使右向左分流分流量减少,缺氧症状缓解。不会行走的小婴儿常喜欢大人抱起,双下肢屈曲状。3.杵状指(趾)患儿长期处于缺氧环境中,可使指(趾)端毛细血管扩张增生,局部软组织和骨组织也增生肥大,表现为指趾端膨大如鼓槌状。4.阵发性缺氧发作,多见于婴儿,发生的诱因为吃奶,哭闹、情绪激动、贫血、感染等。表现为阵发性呼吸困难,严重者可引起阵发性呼吸困难,严重者可引起突然昏厥、抽搐、甚至死亡。其原因是由于在肺动脉漏斗部狭窄基础上突然发生该处肌部痉挛,引起一时性肺动脉梗阻,使脑缺氧加重。年长儿常诉头痛头晕。胸骨左缘第2~4肋间可听到Ⅱ~Ⅲ级粗糙的喷射样收缩期杂音,一般无收缩期震颤,肺动脉第二心音减弱。部分患儿可听到亢进的第二心音,乃由右胯的主动脉传来。狭窄极严重者或在阵发性呼吸困难发作时可听不到杂音、有时可听到侧支循环的连续性杂音。发绀6个月以上,出现杵状指。因此选项BD正确。