患儿，男性，12岁。因全身多发孤立性柔软肿物10年就诊。患儿出生后即发现躯干部淡褐色素沉着性斑片，无痛痒。2岁时开始出现躯干等部位肉红色孤立性柔软肿物，渐增多，无不适。患儿父母非近亲结婚，其父有同样皮损，数目较少。患儿有多次癫痫发作史，学习成绩较差。-338-皮肤与性病学

患儿，男性，12岁。因全身多发孤立性柔软肿物10年就诊。患儿出生后即发现躯干部淡褐色素沉着性斑片，无痛痒。2岁时开始出现躯干等部位肉红色孤立性柔软肿物，渐增多，无不适。患儿父母非近亲结婚，其父有同样皮损，数目较少。患儿有多次癫痫发作史，学习成绩较差。

根据患者病史及临床表现可能诊断为（）。
A.
(来学网)毛发上皮瘤
B.
(来学网)结节性硬化症
C.
(来学网)神经纤维瘤
D.
(来学网)平滑肌瘤
E.
(来学网)软纤维瘤
该病诊断标准中不包括（）。
A.
(来学网)骨损害
B.
(来学网)视神经胶质瘤
C.
(来学网)咖啡斑
D.
(来学网)癫痫
E.
(来学网)虹膜错构瘤
其组织病理中可见以哪种细胞分布为主（）。
A.
(来学网)单核细胞
B.
(来学网)浆细胞
C.
(来学网)肥大细胞
D.
(来学网)中性粒细胞
E.
(来学网)脂肪细胞
该病并发症不包括（）。
A.
(来学网)青光眼
B.
(来学网)色盲
C.
(来学网)假性关节病
D.
(来学网)痴呆
E.
(来学网)癫痫

正确答案：

(1)C
(2)D
(3)C
(4)B

答案解析：

(1)神经纤维瘤的临床表现包括皮肤神经纤维瘤、牛奶咖啡斑、癫痫、智力障碍等。(2)神经纤维瘤的诊断标准包括：
①牛奶咖啡斑；
②皮肤神经纤维瘤；
③腋窝或腹股沟雀斑；
④视神经胶质瘤；
⑤虹膜错构瘤；
⑥骨损害；
⑦一个一级亲属患病。(3)病理表现神经纤维瘤境界清楚、多缺乏包膜，粘蛋白基质中纺锤形细胞增生并见许多肥大细胞。(4)本病可出现青光眼、假性关节病、痴呆、癫痫等系列表现，特别是2岁以内患儿应行头颅MRI和CT检查。

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