(来学网)患者女,30岁。5年前无明显诱因出现右眼视力下降,1周后仅有光感,眼底检查右视盘水肿。否认消化性溃疡、系统性自身免疫病、高血压、糖尿病等病史。在外院眼科诊断“右侧视神经炎”,给予激素冲击治疗,2周后视力明显改善,查右眼视力1.0。
  1. 该患者应给予的辅助检查是( )
    A.
    (来学网)颅脑MRI
    B.
    (来学网)VEP
    C.
    (来学网)视网膜荧光造影
    D.
    (来学网)脑脊液OB
    E.
    (来学网)血清AQP-4抗体
    F.
    (来学网)TCD
    G.
    (来学网)颈部血管B型超声
  2. (提示 颅脑MRI:无异常。血清AQP-4抗体(-),脑脊液OB(+),各种自身抗体测定均阴性。VEP:右眼P100潜伏期延长。)关于该患者的诊疗,叙述正确的有( )
    A.
    (来学网)脑脊液OB阳性提示患者发展为MS的可能性较大
    B.
    (来学网)血清AQP-4抗体阴性可排除NMO的诊断
    C.
    (来学网)为预防复发,患者应给予小剂量泼尼松维持治疗
    D.
    (来学网)患者应间断性给予大剂量免疫球蛋白治疗
    E.
    (来学网)应避免感冒、疫苗接种、劳累、过敏等
    F.
    (来学网)定期复查脑脊液OB
    G.
    (来学网)定期复查AQP-4抗体
    H.
    (来学网)定期复查颅脑MRI
  3. 该患者可能的转归是( )
    A.
    (来学网)临床孤立综合征
    B.
    (来学网)多发性硬化
    C.
    (来学网)视神经脊髓炎
    D.
    (来学网)NMO谱系疾病
    E.
    (来学网)Leber病
    F.
    (来学网)交感性眼炎
  4. (提示 患者3年前无明显诱因出现双下肢麻木无力,伴有大小便障碍,脊髓MRI显示髓内长T2信号影,见图76、图77。)该患者的诊断考虑( )
    A.
    (来学网)临床孤立综合征
    B.
    (来学网)多发性硬化
    C.
    (来学网)视神经脊髓炎
    D.
    (来学网)NMO谱系疾病
    E.
    (来学网)脊髓胶质瘤
    F.
    (来学网)脊髓血管病
正确答案:
(1)ABDE
(2)AEH
(3)ABCD
(4)B
答案解析:
(1)该患者考虑视神经炎,行颅脑MRI、VEP、脊髓MRI可以了解中枢神经系统其他部位受累的情况,行脑脊液()B和血清AQP-4抗体有助于鉴别多发性硬化和视神经脊髓炎。而视网膜荧光造影可发现眼底病变,TCD和颈部血管B型超声可发现颅内外血管狭窄等,对于本病的诊断和鉴别诊断无临床价值。(2)脑脊液OB阳性有助于鉴别多发性硬化与视神经脊髓炎。而NMO患者虽然AQP-4抗体阳性者较多,但阴性不能排除NMO。大剂量短程激素治疗和免疫球蛋白治疗用于急性期的治疗,这些药物不作为预防复发用。感冒、疫苗接种、劳累、过敏等可诱发疾病的复发,应避免。定期复查颅脑MRI有助于发现亚临床病灶,为进一步治疗提供依据。而定期复查脑脊液OB和AQP-4抗体临床诊断价值不大。(3)视神经炎可能是临床孤立综合征、多发性硬化、视神经脊髓炎、NMO谱系疾病的首发表现。Leber病,全称为Leber遗传性视神经病变,是一种比较少见的遗传性视神经病,该病视功能障碍特点是双眼中心视力大多先后急性或亚急性下降,症状持续进展,很少有波动或反复,甚至在治疗过程中视力进一步下降,不出现视力的明显恢复。交感性眼炎指一眼遭受穿通性眼外伤后引起非化脓性葡萄膜炎,健眼的葡萄膜也发生同样性质的急性弥漫性炎症,受伤眼称为刺激眼,未受伤眼称为交感眼,交感性眼炎为其总称。此患者无外伤史,与此病不符。(4)该患者2次发作,病灶累及视神经和脊髓,虽然神经脊髓炎、NMO谱系疾病、多发性硬化均可引起,但脊髓节段小于3个,脑脊液OB阳性,血清AQP-4抗体阴性均支持多发性硬化的诊断。患者多次发作,不符合临床孤立综合征。患者的病程及影像所见不支持脊髓胶质瘤的诊断。患者临床表现、影像所见及既往视神经炎病史均不支持脊髓血管病。