(来学网)患儿,女,9岁。从婴儿时开始两掌跖发红粗糙变厚,随年龄增长逐渐加重,伴有细薄鳞屑,并渐扩展至指背及手背,夏季常发红明显伴臭味,冬季皮损常发生皲裂。两手掌及足跖弥漫性潮红粗糙增厚,伴有鳞屑,足部轻度浸渍发白,伴明显臭味,损害自掌跖侧面延伸至手足背,足部延伸到踝关节以上,双手已接近腕关节处,边界清楚,多数指跖甲增厚无光泽。膝肘关节暂未见皮损。皮损组织病理示表皮角化过度伴角化不全,真皮毛细血管扩张,周围少量淋巴细胞、组织细胞浸润,其母亲有类似病史。
  1. 该病可能的诊断是()。
    A.
    (来学网)进行性对称性红斑角化症
    B.
    (来学网)可变性红斑角化症
    C.
    (来学网)毛发红糠疹
    D.
    (来学网)毛囊角化病
    E.
    (来学网)结节性硬化症
  2. 该病可能的致病基因是()。
    A.
    (来学网)角蛋白基因
    B.
    (来学网)兜甲蛋白基因
    C.
    (来学网)连接蛋白基因
    D.
    (来学网)酶基因
    E.
    (来学网)突变蛋白基因
  3. 该病与可变性红斑角化症的主要区别是()。
    A.
    (来学网)遗传方式
    B.
    (来学网)发病年龄
    C.
    (来学网)皮损部位
    D.
    (来学网)前者由编码连接蛋白31基因突变所致
    E.
    (来学网)后者红斑为游走性角化性,边界清楚呈地图状
正确答案:
(1)A
(2)B
(3)E
答案解析:
(1)发病年龄是出生时或生后1年内;皮损部位为掌跖手足背四肢伸侧,皮损特征为非游走性边界清楚的红斑角化过度性斑块,有家族史可支持诊断。(2)该病致病基因为兜甲蛋白基因。(3)可变性红斑角化症为游走性角化性边界清楚呈地图状。