(来学网)患者女,47岁,因“间断低热、顽固性腹腔积液3年,夜尿增多2年”来诊。患者3年来无诱因出现腹胀和腹腔积液,伴低热,体温37.1~38.5℃,口腔溃疡,关节疼痛,无红肿及活动受限。曾按“结核性腹膜炎、肾小球肾炎”治疗无效。近2年来夜尿次数及量明显增多。除腹腔积液外,其余症状可自行缓解。无口眼干燥和腮腺肿大病史。家族中无免疫疾病及遗传病史。查体:T37.1℃;消瘦,贫血面容;未见龋齿;双下肢散在色素沉着斑,全身多处浅表淋巴结肿大如黄豆至蚕豆大小;心、肺正常,腹腔积液征(+);双下肢无水肿;全身关节无红肿或畸形。
  1. 为明确诊断必须做的检查项目包括()。
    A.
    (来学网)血、尿、粪常规
    B.
    (来学网)肝、肾功能
    C.
    (来学网)尿浓缩试验
    D.
    (来学网)电解质
    E.
    (来学网)风湿全套
    F.
    (来学网)狼疮全套
    G.
    (来学网)腹部B超
    H.
    (来学网)胸部X线片
    I.
    (来学网)腹腔积液检查
    J.
    (来学网)血培养
  2. 提示:实验室检查:Hb7g/L,RBC2.13×1012/L,WBC4.7×109/L;尿蛋白(±),镜检(-);尿浓缩试验:尿比重0.014,24h总尿量4800ml,夜尿量550ml,最大尿量比重差0.004;ALT66U/L,AST34U/L,BUN28.95mmol/L,Scr220.5μmol/L,ESR15mm/h;免疫球蛋白IgG14.34g/L,IgA4.94g/L,IgM1.28g/L;ANA1:64(+),抗线粒体抗体、抗平滑肌抗体、SSA、SSB均(-);腹腔积液检查:比重1.020,总细胞数40/mm3,WBC22/mm3,李氏反应(-),蛋白质8.7g/L,糖8.2mmol/L。肝组织病理学:肝细胞变性,点状坏死。腹部B超:肝、脾大,双肾萎缩。胸部X线片:右下肺盘状不张。肺功能:通气功能损伤,弥散功能降低。应考虑的疾病是()。
    A.
    (来学网)系统性红斑狼疮
    B.
    (来学网)结核性腹膜炎
    C.
    (来学网)慢性肾功能不全
    D.
    (来学网)贫血
    E.
    (来学网)肝硬化合并腹膜炎
    F.
    (来学网)结缔组织病
  3. 提示:实验室检查:腹腔积液细菌培养(-),结核菌(PCR法)(-);EB病毒抗体IgG1.40(+),IgM(-);HBsAg、抗HCV、HCV-RNA均(-)。口腔、唇黏膜活检:唇腺导管扩张,部分导管上皮细胞增生,腺体破坏、腺泡萎缩,导管周围灶状淋巴细胞浸润。腮腺造影:分支导管减少、僵直。唾液流率0.07ml。眼科检查:泪膜破裂时间为左眼5s,右眼6s;角膜荧光染色双眼均(+);滤纸试验双眼均>15mm。以下叙述正确的是()。
    A.
    (来学网)诊断考虑为原发性Sjǒgren综合征
    B.
    (来学网)原发性Sjǒgren综合征可有多系统受累
    C.
    (来学网)肾小管酸中毒、慢性肾功能不全、肺部病变均为Sjǒgren综合征的继发表现
    D.
    (来学网)还应完善检查,如检查血液系统
    E.
    (来学网)对症支持治疗
    F.
    (来学网)可选用皮质类固醇激素
    G.
    (来学网)激素加免疫抑制剂
正确答案:
(1)ABCDEFGHI
(2)F
(3)ABCDEF
答案解析:
(1)患者中年女性,临床表现为间断低热、顽固性腹腔积液、夜尿增多,无高热、咳嗽、腹泻、尿急尿痛等系统感染症状,暂不考虑系统感染,不需行血培养。ABCDEFGHI九项检查均应做。(2)根据实验室检查可知ANA阳性,伴血液、肾脏、肝脏、脾脏、肺脏多系统受累,应考虑结缔组织病。(3)Sjǒgren综合征为一种主要累及外分泌腺,以眼、口干燥为主要表现的自身免疫病,也称干燥综合征。原发性Sjǒgren综合征不伴有其他疾病,作为原发疾病单独存在,有多系统受累,尚无特异性治疗方法,以对症治疗为主,可选用激素治疗。无需免疫抑制剂。
专业实践能力