(来学网)患者女,42岁。因“四肢麻木、无力4个月”就诊。患者4个月前感冒后出现四肢麻木、无力,颈部发痒,伴尿潴留、便秘,给予激素冲击治疗,并口服泼尼松逐渐减量,大小便恢复正常,四肢肌力恢复,遗留四肢麻木。近期睡眠差,情绪低落。既往6年前无诱因出现右眼视物模糊,3d之内视力急剧下降直至失明,给予激素冲击治疗后,视力完全恢复。4年前无诱因出现左眼视力下降,再次激素冲击治疗后,视力恢复。加用环孢素(100mg,2次/d)。此后3年病情一直稳定,遂停用环孢素。颈椎病病史5年,高血压病史6年,否认其他自身免疫病病史。查体:意识清楚,言语流利,粗测右眼视力正常,眼底检查双侧视盘边界清、无苍白,余脑神经检查正常;四肢肌力5级,肌张力适中,双侧膝跳反射活跃,双侧巴宾斯基征(+);双侧C2水平以下针刺觉减退;双侧指鼻试验、跟膝胫试验稳准;颈软,无抵抗,克尼格征(-)。
  1. 该患者初步诊断考虑的疾病有( )
    A.
    (来学网)视神经炎
    B.
    (来学网)脊髓炎
    C.
    (来学网)视神经脊髓炎
    D.
    (来学网)脊髓血管病
    E.
    (来学网)ADEM
    F.
    (来学网)脊髓胶质瘤
    G.
    (来学网)多发性硬化
  2. (提示 VEP:双侧视觉传导通路障碍。SEP:T12以上至双侧皮质深感觉传导通路障碍。CSF检测:压力170mmH2O,WBC 6/μl,蛋白46mg/dl,葡萄糖3. 4mmol/L,氯化物115mmol/L,OB(-)。血清AQP-4抗体(+)。血清SSA(+)。颅脑MRI:未见异常。颈髓MRI: C1~C5髓内异常信号,伴强化。)患者最终诊断为NMO。对诊断最有帮助的检查结果是( )
    A.
    (来学网)VEP异常
    B.
    (来学网)SEP异常
    C.
    (来学网)脑脊液白细胞及蛋白正常
    D.
    (来学网)OB阴性
    E.
    (来学网)血清AQP-4抗体阳性
    F.
    (来学网)血清SSA阳性
    G.
    (来学网)颈髓MRI检查提示C1~C5髓内异常信号
  3. 该患者不支持MS诊断的依据是( )
    A.
    (来学网)脊髓病灶有强化
    B.
    (来学网)颅脑MRI未见异常
    C.
    (来学网)脊髓MRI病灶长度超过3个椎体节段以上
    D.
    (来学网)VEP异常
    E.
    (来学网)脑脊液OB阴性
    F.
    (来学网)血清AQP-4抗体阳性
    G.
    (来学网)SEP异常
    H.
    (来学网)血清SSA阳性
  4. 该患者的急性期治疗方案是( )
    A.
    (来学网)因患者有高血压不能使用激素
    B.
    (来学网)首选甲泼尼龙冲击治疗
    C.
    (来学网)在有效监测并控制血压的前提下应用激素
    D.
    (来学网)若疗效不佳,可加用大剂量免疫球蛋白或血浆置换
    E.
    (来学网)首选大剂量免疫球蛋白
    F.
    (来学网)不用激素等待自然恢复
    G.
    (来学网)干扰素-β治疗
  5. 该患者缓解期可给予的治疗包括( )
    A.
    (来学网)干扰素-β
    B.
    (来学网)不用免疫治疗
    C.
    (来学网)硫唑嘌呤
    D.
    (来学网)环孢素
    E.
    (来学网)小剂量激素维持
    F.
    (来学网)定期IVIG
    G.
    (来学网)康复训练
正确答案:
(1)CG
(2)DEG
(3)BCEF
(4)BCD
(5)CDG
答案解析:
(1)患者有视神经和脊髓受累,激素治疗有好转,并呈多时相病程,应首先考虑视神经脊髓炎和多发性硬化。视神经与脊髓同时受累以及激素治疗有效可以排除脊髓血管病及脊髓肿瘤。ADEM一般为单时相,常发生在疫苗接种或感染后。(2)根据Wingerchuk( 2006) NMO诊断标准,血清AQP-4抗体、脑脊液OB及脊髓病变长度对MS及NMO鉴别更有价值。(3)多发性硬化时颅脑MRI可以发现典型病灶,脊髓MRI病灶小于3个椎体节段,脑脊液OB可以阳性,血清AQP-4抗体一般阴性。脊髓病灶强化、SEP异常、VEP异常以及血清SSA阳性在NMO及MS均可见到。(4)NMO急性期首选甲泼尼龙冲击治疗,高血压并非是激素使用禁忌证,在有效监测并控制血压的前提下可以应用激素。激素疗效不佳时,可加用大剂量免疫球蛋白或血浆置换,但免疫球蛋白并非是治疗首选。干扰素-β治疗并非急性期用药,同时也不建议用于NMO。(5)视神经脊髓炎可采用硫唑嘌呤或环孢素等免疫抑制药治疗。康复治疗可促进功能的恢复。干扰素-β对NMO疗效待评价。小剂量激素维持对预防NMO复发无证据支持。定期IVIG疗效不肯定。