(来学网)患者男,28岁。5个月前无明显诱因出现双下肢麻木、力弱,腰椎MRI检查未见明显异常,未治疗。15d后症状逐渐加重,并逐渐出现便秘及排尿困难,无双上肢麻木、无力,无视力下降。1个月后行胸椎MRI提示T7~T12椎体水平脊髓异常信号,给予甲泼尼龙冲击治疗,症状减轻,口服泼尼松减量至停药。停药1周后症状又加重,复查胸椎MRI显示C7~T10水平脊髓内异常信号。神经系统查体:意识清楚,言语流利,脑神经检查无阳性所见;双上肢肌力、肌张力及腱反射正常;双下肢肌力0级,肌张力减低,双侧膝跳反射弱,双侧巴宾斯基征(+);双侧T7以下针刺觉、粗触觉及音叉振动觉减退;脑膜刺激征(-)。
  1. 该患者口服激素减量后病情容易反复,下一步的治疗调整是( )
    A.
    (来学网)加用干扰素-β
    B.
    (来学网)激素减量要缓慢
    C.
    (来学网)加用免疫抑制药
    D.
    (来学网)小剂量激素长期维持
    E.
    (来学网)每月1次血浆置换
    F.
    (来学网)每月1次大剂量免疫球蛋白
  2. (提示 血清AQP-4抗体(+)。脑脊液:WBC 15/μl,蛋白67mg/dl,OB(-)。VEP:双侧正常。诊断考虑为NMOSDs。再次激素冲击治疗,期间左下肢肿胀,皮温低,足背动脉搏动弱。)该患者应该给予的处理是( )
    A.
    (来学网)立即停用激素
    B.
    (来学网)查凝血功能
    C.
    (来学网)下肢血管B型超声
    D.
    (来学网)激素按原方案减量
    E.
    (来学网)抬高患肢
    F.
    (来学网)若确定为下肢静脉血栓形成则应抗凝治疗
    G.
    (来学网)为防止血栓扩大,应增加患肢被动运动
  3. 根据以上资料,考虑患者病变累及部位有( )
    A.
    (来学网)脊髓侧角
    B.
    (来学网)脊髓后索
    C.
    (来学网)脊髓侧索
    D.
    (来学网)脊髓丘脑束
    E.
    (来学网)锥体束
    F.
    (来学网)脊髓小脑束
  4. (提示 患者胸髓MRI见图78~图82。)依据患者影像学改变,应该鉴别的疾病有( )
    A.
    (来学网)脊髓空洞症
    B.
    (来学网)脊髓血管病
    C.
    (来学网)急性脊髓炎
    D.
    (来学网)脊髓肿瘤
    E.
    (来学网)亚急性联合变性
    F.
    (来学网)脊髓灰质炎
  5. 为进一步明确诊断,应给予的合理的检查包括( )
    A.
    (来学网)脑脊液常规、生化及OB
    B.
    (来学网)脊髓活检
    C.
    (来学网)视觉诱发电位
    D.
    (来学网)血清AQP-4抗体检测
    E.
    (来学网)脊髓血管造影
    F.
    (来学网)颅脑MRI
    G.
    (来学网)血清自身抗体检查
正确答案:
(1)BC
(2)BCDEF
(3)ABCDE
(4)ABCD
(5)ACDEFG
答案解析:
(1)对于NMOSDs患者,激素减量中容易反复时,激素减量要缓慢,并可加用免疫抑制药。干扰素-β对预防NMOSDs复发效果不肯定。小剂量激素长期维持治疗不良反应大。每月1次血浆置换、每月1次大剂量免疫球蛋白治疗效果证据不足。(2)此患者怀疑发生下肢深静脉血栓形成,应给予检查凝血功能、下肢血管超声等检查,若证实存在血栓应给予抬高患肢、抗凝治疗等处理,避免患肢活动以防血栓脱落。下肢深静脉血栓形成并非是激素停药的指征。(3)患者便秘及排尿困难,有自主神经系统受累,考虑病灶累及脊髓侧角。双下肢肌力0级,双侧巴宾斯基征阳性,考虑累及锥体束。肌张力减低,双侧膝跳反射弱可能是脊髓休克反应。双侧T7以下针刺觉、粗触觉障碍,考虑累及脊髓丘脑束,其位于脊髓侧索。音叉振动觉障碍,考虑累及脊髓后索。脊髓小脑束分前后束,分别位于外侧索周边的前后部,将下肢和躯体下部的深感觉信息,经小脑上下脚传至小脑蚓部皮质,与运动和姿态的调节有关;此患者并无运动和姿态的调节障碍,因此考虑脊髓小脑束未受累。(4)脊髓空洞症、脊髓血管病、急性脊髓炎、脊髓肿瘤会有上述影像所见。(5)脑脊液常规、生化及OB可以判定脑脊液是否有炎性改变,OB检测对多发性硬化的诊断有帮助。视觉诱发电位有助于了解视神经亚临床病灶。脊髓活检因为系有创检查,不是首选检查。血清AQP-4抗体检测对NMO的诊断有帮助。脊髓血管造影可以排除脊髓血管畸形。颅脑MRI检查了解有无脑内脱髓鞘病灶。血清自身抗体检查对于了解是否合并自身免疫异常有帮助。